APLASIA
APLASIA PURA DE SERIE ROJA
DEFINICIÓN:
anemia causada por agotamiento de eritroblastos y caracterizada por reticulocitopenia y ausencia o disminución de eritroblastos de la médula ósea.
CLASIFICACIÓN:
APLASIA AGUDA DE CÉLULAS ROJAS
• Se observa en pacientes con algún trastorno hemolítico, como esferocitosis hereditaria o anemia de
células falciformes, cuando hay reducción importante de la eritropoyesis provoca un descenso rápido
del nivel de hemoglobina, conocido como crisis aplásica (eritroide).
células falciformes, cuando hay reducción importante de la eritropoyesis provoca un descenso rápido
del nivel de hemoglobina, conocido como crisis aplásica (eritroide).
ETIOLOGÍA:
- infectados con el parvovirus B19
- Pacientes con transtorno de eritroblastopenia transitoria de la niñez hay IgG inhibidoras de la formación de colonias eritroides in vitro.
Características clínicas- enfermedad febril con síntomas de vías respiratorias superiores o gastrointestinales, o cefalea.
- signos característicos apatía, palidez creciente y taquicardia.
- Resultados de laboratorio
- trastorno hematológico subyacente, como esferocitosis hereditaria o anemia de células falciformes.
• La anemia y la reticulocitopenia son graves.
• granulocitos y plaquetas suelen ser normales.
• Las células eritroides se agotan en la médula ósea en las primeras etapas de la enfermedad,
reaparecen antes de la recuperación.
• El primer signo de recuperación es la reticulocitosis, y en la sangre podrían aparecer algunas células
rojas nucleadas.
rojas nucleadas.
• Los niveles séricos de hierro son altos y la capacidad de fijar hierro en el suero se satura durante la fase aplásica por la utilización marcadamente reducida del hierro para la eritropoyesis. Los niveles séricos de hierro descienden durante la recuperación.
Diagnóstico diferencial
• La reducción del nivel de hemoglobina con reticulocitopenia distingue la aplasia de células
rojas de la hemorragia aguda, en la cual las cifras de reticulocitos aumentan ligeramente y la
hemorragia se hace aparente con cierta frecuencia.
• La ausencia de afectación de neutrófilos, monocitos y plaquetas diferencia estos trastornos de la
anemia aplásica.
• La eritroblastopenia transitoria de la niñez se diferencia de las formas crónicas de la aplasia de
células rojas por su rápida recuperación (días a semanas).
Terapia, evolución y pronóstico
• Interrupción de fármacos dañinos; el restablecimiento de la hematopoyesis podría ser rápido.
• Tratamiento de las enfermedades asociadas.
• Mantenimiento del nivel de hemoglobina mediante transfusión, cuando sea necesario.
• Recuperación espontánea en días o semanas, porque siguen los anticuerpos neutralizantes del
parvovirus B 19, a menos que exista un estado crónico de inmunodeficiencia.
APLASIA PURA DE CÉLULAS ROJAS HEREDITARIA
- También se conoce como síndrome de Diamond-Blackfan.
- Ocurrencia familiar, autosómica dominante, o autosómica recesiva.
- Enfermedad ribosómica anómala. Las mutaciones afectan al gen RPSI9
Características clínicas
• Algunos pacientes presentan anomalías físicas ( dismorfismo craneofacial, corta
estatura, defectos del dedo pulgar y membrana cervical, anomalías urogenitales y cardíacas)
• Empieza en la infancia con palidez, apatía, falta de apetito, retraso del crecimiento.
• Puede avanzar a anemia grave, con insuficiencia cardiaca, disnea y hepatoesplenomegalia.
• Posterior al tratamiento con transfusiones o prednisona pueden observarse signos de sobrecarga
de hierro o de exceso de glucocorticoides.
Resultados de laboratorio
• Anemia normocrómica, normocítica, ocasionalmente macrocítica.
• Las cifras de leucocitos son normales o ligeramente reducidas. La neutropenia puede tardar varios
años en desarrollarse.
años en desarrollarse.
• Reticulocitopenia grave, absoluta, en todos los casos.
• Los niveles séricos de hierro se elevan y aumenta la saturación de transferrina.
• El nivel de hemoglobina fetal se eleva, y aumenta la densidad
del antígeno i sobre la superficie de los eritrocitos, igual que la actividad de la desaminasa de
adenosina de los eritrocitos.
• Los niveles de eritropoyetina están elevados.
Diagnóstico diferencial
• La reticulocitopenia y la ausencia de eritroblastos en la médula ósea, son características de este
trastorno.
trastorno.
• La aplasia aguda de células rojas se caracteriza por inicio súbito y resolución rápida, y no por datos
físicos dismórficos.
físicos dismórficos.
Terapia, evolución
• Las transfusiones alivian los síntomas de la anemia pero pueden conducir a sobrecarga de
hierro.
• Terapia con glucocorticoides iniciar con dosis diarias de 1 a 2 mg/kg de prednisona
por vía oral. La dosis inicial se reduce hasta llegar a concentración de hemoglobina exceda de 90 g/L.
APLASIA PURA DE CÉLULAS ROJAS CRÓNICA ADQUIRIDA
• Trastorno poco frecuente en el adulto que se caracteriza por
una reducción de la producción de eritrocitos.
una reducción de la producción de eritrocitos.
• Se debe a un anticuerpo o mecanismo inmunitario celular.
-En algunos pacientes inmunocomprometidos, la causa puede
ser una infección persistente con parvovirus B19.
Características clínicas
-En algunos pacientes inmunocomprometidos, la causa puede
ser una infección persistente con parvovirus B19.
Características clínicas
• palidez, astenia y otros signos y síntomas de anemia.
• Se puede presentar sin enfermedad subyacente.
• Es frecuente que coexista con trastornos inmunitarios (p. ej., lupus eritematoso sistémico o
leucemia linfocítica crónica).
leucemia linfocítica crónica).
Resultados de laboratorio
• La sangre muestra anemia normocrómica, normocítica o macrocítica con reticulocitopenia
grave y cifras normales de leucocitos y plaquetas.
• La médula ósea es normocelular, con granulocitos y megacariocitos normales, pero con hipoplasia
o aplasia eritroide grave.
• El nivel sérico de hierro se eleva y la capacidad de fijar el hierro se satura casi en su totalidad.
• Se asocia con anticuerpos séricos,antinucleares, hemaglutininas frías y calientes y anticuerpos
heterófilos.
heterófilos.
Diagnóstico diferencial
- evidencias de hipoplasia eritroide marcada y aislada, las anomalías nucleares de los precursores mieloides y plaquetarios podrían dar lugar a un posible síndrome mielodisplásico Terapia, evolución y pronóstico
• los anticuerpos eritrocitarios adquiridos con frecuencia dificultan la obtención de sangre compatible,
con lo cual disminuye la efectividad de la transfusión
con lo cual disminuye la efectividad de la transfusión
• La administración de eritropoyetina es benéfica algunas veces.
• Para mantenimiento de largo plazo, las dosis bajas de glucocorticoides pueden ser efectivas,
• La ciclosporina se ha usado con éxito.
• El daclizumab, anticuerpo monoclonal contra el receptor de IL-2, ha demostrado su eficacia
• Los medicamentos inmunosupresores, como ciclofosfamida, 6-mercaptopurina, fludarabina o
cladribina suelen inducir respuestas parciales o muy buenas
cladribina suelen inducir respuestas parciales o muy buenas
• La gamma globulina intravenosa también ha sido efectiva en algunos pacientes para erradicar la
infección por parvovirus B19.
infección por parvovirus B19.
• Los sueros antitimocito y antilinfocito se han utilizadocon éxito.
• Las causas frecuentes de muerte han sido sobrecarga de hierro y hemorragia o infección inducida
por glucocorticoides
por glucocorticoides
*Para adquirir mayor aprendizaje puede ver los siguientes vídeos:
BIBLIOGRÁFIA:
*Lichtman A. Marshall, Kenneth Kaushansky,Thomas J.Kipps, Josef T. Prchal, Marcel M.Levi. +(2014). Williams. Manual de hematología. (8va. ed.). McGraw-Hill
*https://youtu.be/z1LYqPQymQk
*https://youtu.be/z1LYqPQymQk
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